Neuromyelitis optica: Rollstuhlpflichtigkeit und Erblindung verhindern

Eine Magnetresonanztomografie (MRT)-Aufnahme (auch MRT- oder Kernspin-Aufnahme genannt) enthüllt das Vorliegen einer Entzündung im linken Sehnerv bei diesem NMO-Patienten (Pfeil). Foto: Universitätsklinikum HeidelbergDer Nachweis der Antikörper dienen der Krankheitsdiagnose, hier im Fluoreszenzmikroskop dargestellt. Foto: Universitätsklinikum Heidelberg
Ort:Heidelberg
Zielsetzung:Verbesserte Diagnostik und Erforschung der Neuromyelitis optica
Projektpartner:Universitätsklinikum Heidelberg
Laufzeit:2014-2016
Förderhöhe:218.000 €

Die Neuromyelitis optica (Abkürzung NMO, auch Devic-Syndrom genannt) ist eine autoimmun bedingte entzündliche Erkrankung im Kinder- und Erwachsenenalter, die das zentrale Nervensystem befällt und dabei bevorzugt die Sehnerven und das Rückenmark schädigt. Die Ursache der Erkrankung war lange Zeit unbekannt. Die Krankheit verläuft schubförmig und führt unbehandelt auch bei jungen Patienten oft innerhalb weniger Jahre zu Erblindung und aufgrund der Rückenmarksschädigung zur Rollstuhlpflichtigkeit.

In der Vergangenheit wurde die NMO in bis zu 40% der Fälle als Multiple Sklerose (MS) fehldiagnostiziert und deshalb, mit oft fatalen Folgen für die Patienten, falsch behandelt. Prof. Dr. med. Brigitte Wildemann von der Neurologischen Klinik am Universitätsklinikum Heidelberg nahm sich gemeinsam mit ihren Mitarbeitern vor, die Diagnose der Krankheit zu verbessern. Für die Neuromyelitis optica existiert ein spezifischer Krankheitsmarker. Dieser Marker wird NMO-Antikörper genannt und ist im Blut von ca. 80% der von der Krankheit Betroffenen nachweisbar. Antikörper sind Eiweißstoffe, die von bestimmten weißen Blutkörperchen, den sogenannten B-Lymphozyten, gebildet werden und eigentlich v.a. der Abwehr von Infektionen dienen. Bei Patienten mit NMO werden jedoch Antikörper gebildet, die versehentlich das körpereigene Nervensystem angreifen. Dabei binden sie an ein Aquaporin-4 (AQP4) genanntes Wasserkanal-Protein. Der Nachweis dieses Antikörpers ermöglichte erstmalig die laborgestützte Diagnose der Krankheit. Er gibt auch Aufschluss darüber, ob mit dem Auftreten weiterer Schübe gerechnet werden sollte und ob also eine längerfristige Behandlung erforderlich ist. Seit kurzem identifizierten die Forschungen einen zweiten Marker. Dabei handelt es sich um einen Antikörper gegen ein Eiweiß in der Isolationsschicht der Nerven, das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG). Antikörper gegen MOG finden sich ausschließlich bei Patienten, bei denen keine Antikörper gegen AQP4 im Blut vorliegen.

Medizinreferentin Dr. Ingrid Rupp der Dietmar Hopp Stiftung: „Die Etablierung hochempfindlicher Testsysteme zum Nachweis der neuen Biomarker ist ein Meilenstein auf dem Weg, die Erkrankungen eindeutig diagnostizieren zu können. Den Patienten gibt dies Hoffnung, dass die richtige Therapie rasch eingeleitet werden kann.“

Da die richtige und frühzeitige Diagnosestellung von so großer Tragweite für die Behandlung der NMO ist, arbeiten die Heidelberger Wissenschaftler und Ärzte an der Entwicklung von verbesserten Testverfahren. Diese sollen die NMO einerseits hochspezifisch nachweisen und andererseits im Routinebetrieb in nicht-spezialisierten Laboratorien einsetzbar sein. Weitere Schwerpunkte der Arbeiten sind die Identifizierung von neuen Markern im Blut von jenen Patienten, die zwar an der Krankheit leiden, bei denen aber weder die bereits bekannten AQP4-Antikörper noch MOG-Antikörper im Blut vorliegen.

Prof. Brigitte Wildemann betont: „AQP4- und MOG-Antikörper sind direkt an der Entstehung des neuralen Gewebeschadens beteiligt. Auch dank der mit Hilfe der Dietmar Hopp Stiftung zusammengetragenen Patientendaten, darunter die größte Datensammlung zu MOG-IgG-positiven Patienten weltweit, wissen wir nun sicher, wie wichtig der Einsatz von Immuntherapien ist, die die Bildung dieser Autoantikörper verhindern.“

Die Dietmar Hopp Stiftung unterstützte das Forschungsvorhaben von 2014–2016 mit 218.000 Euro. Die Ergebnisse der Forschungen stärken den Standort Heidelberg als eines der führenden Zentren für NMO-Forschung in Deutschland. Weiterhin wurde darüber indirekt die Arbeit der nationalen Neuromyelitis optica-Studiengruppe (NEMOS) unterstützt. Dieses wertet Patientendaten aus verschiedenen medizinischen Standorten deutschlandweit in einem Patientenregister aus.

Zur Arbeitsgruppe Molekulare Neuroimmunologie von Prof. Wildemann

Stand: Juli 2016

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